DËMTIMI I MUSHKËRIVE I SHKAKTUAR NGA BUSULFAN: GJITHÇKA QË DUHET TË DINI PËR SËMUNDJEN E RRALLË NË QIELL ËSHTË ROZË

Për Sinjalizime të Shpejt Regjistrohuni Tani

Kardiomiopatia hipertrofike: Simptomat, Shkaqet, Trajtimi dhe Parandalimi Shikoni Mostrën për Paralajmërime të Shpejt LEJONI NJOFTIMET Për alarme ditore

Vetëm në

6 orë më parë Chaitra Navratri 2021: Data, Muhurta, Ritualet dhe Rëndësia e këtij Festivali
7 orë më parë Hina Khan Glams Up me Bakër Hijen e Syve të Gjelbërt dhe Buzët me shkëlqim Nudo Shikoni në Disa Hapa të Thjeshtë!
9 orë më parë Ugadi dhe Baisakhi 2021: Bredhni pamjen tuaj festive me kostume tradicionale të frymëzuara nga celebs
12 orë më parë Horoskopi ditor: 13 Prill 2021

Duhet Shikuar

Mos humbisni

Shtëpi Shëndeti Çrregullimet kurojnë Çrregullimet kurojnë oi-Amritha K By Amritha K. më 15 tetor 2019

Filmi i ri në Bollywood 'Sky Is Pink' është në lajme për të gjitha arsyet e duhura. Bazuar në historinë e jetës reale të Aisha Chaudhary, filmi sillet rreth një gjendje të rrallë mjekësore, dëmtimit të mushkërive të shkaktuar nga Busulfan ose fibrozës pulmonare e cila shkaktoi vdekjen e parakohshme të Aisha në moshën e re 18 vjeç.

E lindur me mungesë të rëndë të imunitetit të kombinuar (SCID), vajzës së re iu kërkua të bëjë një transplant të palcës së kockave në moshën 6 muajshe, kur ajo u vu në Busulfan (një ilaç për kancerin). Drogës më pas vazhdoi të shkaktojë fibrozë pulmonare e cila është një efekt anësor i rrallë i ilaçeve.

Para se të kuptojmë se çfarë dëmtimi të mushkërive të shkaktuara nga Busulfan dhe detajet e tij, le të hedhim një vështrim në SCID.

Çfarë është Mungesa e Imunitetit të Rëndë të Kombinuar (SCID)?

Një çrregullim i rrallë gjenetik, SCID karakterizohet nga zhvillimi i shqetësuar i qelizave T funksionale dhe qelizave B, si rezultat i mutacioneve të shumta gjenetike. Gjendja bën që fëmija të ketë imunitet shumë të ulët ose aspak, duke bërë që trupi i fëmijës të jetë i prirur ndaj llojeve të ndryshme të sëmundjeve ^[1] ^[dy] .

Fëmijët me këtë sëmundje të rrallë, të trashëguar sëmuren shumë me sëmundje të tilla si pneumonia, meningjiti dhe dhenve dhe mund të vdesin brenda vitit të parë të jetës së tyre. Megjithatë, mjekësia moderne dhe metodat e trajtimit kanë ndihmuar një përmirësim.

Transplanti i palcës së kockave është trajtimi më efektiv për SCID ^[3] .

Pra, çfarë është transplantimi i palcës së kockave?

Një transplant i palcës së kockave është një trajtim që zëvendëson palcën e sëmurë me një të shëndetshme. Palca e kockave është indi i butë dhe spongy brenda kockave tuaja që bën qelizat formuese të gjakut (qelizat staminale të gjakut) të cilat kthehen në qeliza të gjakut për të luftuar infeksionet, mbartin oksigjen në të gjithë trupin dhe kontrollojnë gjakderdhjen. ^[4] .

Transplanti bëhet për të mbushur qelizat e shëndetshme të palcës së kockave në një person pasi palca e tyre e kockave është shëruar dhe është e dobishme në përmirësimin e sistemit imunitar të një fëmije ^[5] .

Së bashku me bollëkun e përfitimeve që ka transplantimi në përmirësimin e shëndetit të një individi, ai gjithashtu ka disa komplikime të tilla si sëmundja e graftit-kundër-hostit, dështimi i qelizave burimore, dëmtimi i organeve, infeksionet, kataraktet, infertiliteti, kanceret e reja dhe madje edhe vdekja. ^[6] ^[1] .

Busulfan është një ilaç kimioterapie anti-kancer që përdoret në procedurën e transplantimit të palcës së kockave. Sidoqoftë, ka pasur raporte që ilaçi ka një efekt negativ tek individët që i janë nënshtruar transplantimit, me fibrozën pulmonare që ishte më e rënda.

Tani që kemi mbuluar bazat, le të hedhim një vështrim në temën qendrore, 'Dëmtimi i mushkërive i shkaktuar nga Busulfan' dhe për këtë, duhet të jemi të vetëdijshëm se çfarë është Busulfan dhe si funksionon ^[7] .

Çfarë është Busulfan?

Isshtë një ilaç me recetë që përdoret për të trajtuar kanceret dhe shkatërruar palcën e kockave të padëshiruar para transplantimit të palcës së kockave. Ilaçi i kimioterapisë i përket një grupi ilaçesh të quajtur agjentë alkilues dhe vepron duke ngadalësuar ose ndaluar rritjen e qelizave kancerogjene në trupin tuaj ^[8] . Përdoret gjithashtu për trajtimin e çrregullimeve të caktuara të gjakut të tilla si policitemia vera dhe metaplazia mieloide dhe për të trajtuar leuçeminë mielogjene kronike (CML) ^[9] .

Sidoqoftë, ilaçi i kimioterapisë, siç u përmend më lart, ka një efekt anësor të rëndë që shkakton fibrozë pulmonare e cila quhet si dëmtim i mushkërive të shkaktuara nga Busulfan. ^[9] ^[10] .

Çfarë është dëmtimi i mushkërive Busulfan?

Mushkëria Busulfan, e quajtur klinikisht si fibrozë pulmonare shkaktohet nga ilaçet ku indet e mushkërive dëmtohen dhe dhëmbëzohen. Edhe pse e rrallë, gjendja është vdekjeprurëse dhe ndodh në më pak se 5 për qind të pacientëve që janë trajtuar me Busulfan ^{[njëmbëdhjetë]} . Raporti i parë i dëmtimit të mushkërive Busulfan u raportua në 1961.

Gjendja bën që fibra të forta dhe të forta të formohen në mushkëri, gjë që e bën të vështirë për individin të marrë frymë.

Por, duhet të theksohet se ilaçi ka efekte të tjera të rënda anësore, të tilla si më poshtë ^[12] :

Hemorragji
Impotencë
Katarakti
Atrofi testikulare
Amenorroja
Keqformimi i fetusit
Steriliteti
Fibroza pulmonare
Depozitimi i acidit urik në tubulat e veshkave
Anemia
Alopecia
Gjinekomastia

Disa nga efektet anësore më të buta të ilaçit janë si më poshtë ^{[njëmbëdhjetë]} :

Humbje peshe
Të përzier
Hiperpigmentimi i lëkurës
Të vjella
Diarre
Rashet
Lodhja
Goje e thate

Si diagnostikohet dëmtimi i mushkërive Busulfan?

Duke marrë parasysh që gjendja shkaktohet nga një ilaç, është e vështirë të diagnostikosh gjendjen. Dhe në shumicën e rasteve, gjendja do të ishte në fazën e avancuar.

Tomografia e kompjuterizuar me rezolucion të lartë (CT Skanimi) dhe histopatologjia janë metodat më të afërta që mund të ndihmojnë në diagnostikimin e gjendjes ^[13] . Në disa raste të dëmtimit të mushkërive Busulfan, diagnozat kanë zbuluar sa vijon:

Kapaciteti i zvogëluar i monoksidit të karbonit (CO)
Modeli restriktiv i frymëmarrjes në testimin e funksionit pulmonar
Radiografia në gjoks mund të tregojë njolla të rastësishme dhe njolla në të dy anët e mushkërive
Prania e rales
Ngjyra blu e buzëve, lëkurës ose thonjve të duarve për shkak të niveleve të ulëta të oksigjenit në gjak
Zgjerimi jonormal i bazës së thonjve të duarve

Në një shënim përfundimtar ...

Nëse gjendja kapet në fazat e hershme, është relativisht më e lehtë për të menaxhuar fibrozën pulmonare të shkaktuar nga ilaçet - pasi terapia aktuale e ilaçeve mund të ndalet dhe një ilaç i ri mund të fillojë ^[14] ^{[pesëmbëdhjetë]} .

Sidoqoftë, më shumë studime duhet të bëhen për të kuptuar rrjedhën e gjendjes fatale të shkaktuar nga ilaçet dhe për të zhvilluar një trajtim efektiv mjekësor për të njëjtën gjë.

Shikoni referencat e artikullit

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Terapia gjenike e qelizave burimore hematopoietike Lentivirale për X-të lidhur me mungesë të rëndë të imunitetit. Mjekësia përkthimore e shkencës, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[dy]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Përvoja e Universitetit të Virxhinias në zbatimin e shqyrtimit të të porsalindurve për mungesë të rëndë të imunitetit të kombinuar (SCID). Gazeta e Alergjisë dhe Imunologjisë Klinike, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Mungesa e rëndë e imunitetit të kombinuar (SCID) që paraqitet në fëmijëri, me agamaglobulinemi, shoqëruar me mutacione heterozigote të përbërjes së re në DCLRE1C. Imunologjia Klinike, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Transplantimi i palcës kockore haploidenciale jomyeloablative me ciklofosfamid pas transplantimit për pacientë pediatër dhe të rinj të rritur me malinje hematologjike me rrezik të lartë. Biologjia e Transplantimit të Gjakut dhe Palcës, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, Prill). Transplanti i palcës kockore dhe i qelizave burimore haloididentale: përvoja me ciklofosfamidin pas transplantimit. Në Seminaret në hematologji (Vol. 53, Nr. 2, f. 90-97). BB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Rëndësia biologjike e përputhjes së lokusit HLA në transplantimin e palcës së kockave të donatorëve pa lidhje. Gjaku, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Transplantimi i palcës së kockave ndikon në fazën më të hershme të formimit të lezioneve aterosklerotike. Arterioskleroza, Tromboza dhe Biologjia Vaskulare, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Monitorimi terapeutik i pështymës te busulfani IV në pacientët që i nënshtrohen transplantimit të qelizave staminale hematopoietike: një studim pilot. Transplantimi i palcës së kockave, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Transplantimi i palcës së kockave për leuceminë pas një regjimi të ri të buzulfanit dhe ciklofosfamidit. Gjak, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Sindroma hepatike sinusoidale e obstruksionit dhe dëmtimi i mushkërive i shkaktuar nga busulfan në një marrës të transplantimit të qelizave burimore post-autologe. Pediatria indiane, 54 (9), 765-770.
[njëmbëdhjetë]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Lëndimi i mushkërive i shkaktuar nga Busulfan në Pacientët Onkologjikë Pediatër - Rishikim i Literaturës me një Rast ilustrues. Alergji Pediatrike, Imunologji dhe Pulmonologji, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). Sëmundja e mushkërive shoqëruese e barnave konvencionale A48: Infiltrate pulmonare pas transplantimit të qelizave burimore periferike, jo gjithnjë pneumoni infektive. Një rast i lëndimit pulmonar të shkaktuar nga Busulfan. Revista Amerikane e Mjekësisë së Kujdesit Frymëmarrës dhe Kritik, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Grey, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Vlerësimi i Dëmtimit të Organit të Shkaktuar nga Kimioterapia me Duramicinë të Etiketuar nga Ga-68. Imazheri dhe Biologjia Molekulare, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinili zvogëlon dëmtimin endotelial në sindromën e bllokimit sinusoidal të miut. Gazeta e Mjekësisë Molekulare, 97 (2), 201-213.
[pesëmbëdhjetë]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Sëmundjet pulmonare të shkaktuara nga ilaçet. Në të vështirë për të diagnostikuar sëmundje të rrallë difuze të mushkërive (f. 393-408). Shtypi Akademik.